Пирфенидон является антифиброзным препаратом и применяется для лечения идиопатического легочного фиброза. Данные клинических исследований свидетельствуют о том, что Пирфенидон замедляет прогрессирование заболевания, способствует некоторому восстановлению функции легких. В группе больных, получавших Пирфенидон, отмечалось повышение общей выживаемости. В ходе клинических испытаний Пирфенидон применялся в высоких (1800 мг) и низких дозах (1200 мг). У больных, которые получали Пирфенидон в высокой дозе отмечатлось существенное увеличение емкости легких по сравнению с пациентами, которые не принимали препарат. Пирфенидон способен замедлить течение болезни, но не остановить её развитие полностью. В феврале 2011 года Пирфенидон одобрила Европейская комиссия для применения его у взрослых пациентов, страдающих легочным фиброзом. На сегодняшний день препарат доступен на рынке 28-ми европейских стран и ряда стран мира (Канада, Япония, Южная Корея, Китай, Индия, Аргентина, Мексика и т.д.). Идиопатический фиброзирующий альвеолит (или сокращенно ИФА) относится к классу наиболее часто встречающихся и, одновременно с этим, плохо изученных болезней из группы интерстициальных заболеваний легких (сокращенно ИЗЛ). До сегодняшнего дня не существует достаточно эффективного медикаментозного лечения этого заболевания. Идиопатическому фиброзирующему альвеолиту свойственно неуклонное и постепенное прогрессирование, при котором у пациента нарастает одышка, беспокоящая даже при малейших физических нагрузках или при разговоре.